肌萎縮側(cè)索硬化癥是一種原因不明的退行性神經(jīng)疾病，其進(jìn)展緩慢，并隨著時間的推移損害所有隨意肌功能。

目錄

• 什么是肌萎縮側(cè)索硬化癥？
• 如何患上肌萎縮側(cè)索硬化癥？
• 肌萎縮側(cè)索硬化癥的病因是什么？
• 肌萎縮側(cè)索硬化癥的癥狀是什么？
• 肌萎縮側(cè)索硬化癥的病情如何發(fā)展？
• 如何診斷肌萎縮側(cè)索硬化癥？
• 肌萎縮側(cè)索硬化癥的治療策略是什么？
• 經(jīng)常問的問題

肌萎縮側(cè)索硬化癥體征和癥狀是什么？及其治療方法

什么是肌萎縮側(cè)索硬化癥？

肌萎縮側(cè)索硬化癥 (ALS) 是一種破壞性的神經(jīng)系統(tǒng)疾病，會攻擊大腦和脊髓神經(jīng)細(xì)胞。這種疾病也被稱為盧格里格氏癥，以紀(jì)念著名的美國足球運(yùn)動員盧格里格，他患上了肌萎縮側(cè)索硬化癥。肌萎縮一詞指的是肌肉逐漸衰弱。這種衰弱是由于神經(jīng)緩慢而逐漸地被破壞（神經(jīng)退化）造成的。最終，患者可能無法進(jìn)食、說話、走動或呼吸。

如何患上肌萎縮側(cè)索硬化癥？

大多數(shù)人在40至60歲左右患上這種疾病。盡管這種疾病很罕見，每十萬人中就有兩人患病，但男性患上這種疾病的幾率高于女性。

肌萎縮側(cè)索硬化癥的確切病因尚不清楚。有時，醫(yī)生認(rèn)為這是一種家族遺傳性疾病。但大多數(shù)病例都是在沒有良好家族背景的人群中隨機(jī)發(fā)生的。

• 詳情請瀏覽（ALS發(fā)病年齡、危險因素和早期征兆）

肌萎縮側(cè)索硬化癥的病因是什么？

神經(jīng)細(xì)胞或神經(jīng)元是微小的結(jié)構(gòu)，它們在身體和大腦之間來回發(fā)送信息和命令，反之亦然。為了使我們的肌肉進(jìn)行自愿活動或運(yùn)動，大腦和脊髓會通過這些神經(jīng)向肌肉發(fā)送特定命令。身體中的隨意肌（我們可以控制其運(yùn)動）服從這些命令并在頭腦中執(zhí)行活動。所有這些都發(fā)生在幾分之一秒內(nèi)。

對于肌萎縮側(cè)索硬化癥患者來說，連接大腦和脊髓與手臂和腿部的長神經(jīng)纖維會隨著時間的推移而退化。神經(jīng)學(xué)家認(rèn)為這是一種影響上運(yùn)動神經(jīng)元（大腦中的神經(jīng)）和下運(yùn)動神經(jīng)元（腦干和脊髓中的神經(jīng)元）的疾病。人們需要這兩種神經(jīng)元才能讓肌肉自主運(yùn)動。當(dāng)肌肉不再接收抽搐或收縮的信號時，肌肉就會逐漸變小、變?nèi)酰∪馕s）。

• 詳情請瀏覽（肌萎縮側(cè)索硬化癥（ALS） – 癥狀與病因）

肌萎縮側(cè)索硬化癥的癥狀是什么？

與其他神經(jīng)系統(tǒng)疾病一樣，肌萎縮側(cè)索硬化癥不會帶來明顯的疼痛或麻木或刺痛等感覺問題。此外，也不會出現(xiàn)頭痛、記憶問題、思維障礙或視力問題。這只是疾病初期的虛弱，隨著時間的推移會逐漸惡化。一些常見癥狀包括：

• 人們可以看到皮膚下的肌束震顫或肌肉抽搐，同時伴有肌肉無力和萎縮。
• 吞咽困難，經(jīng)常容易被食物噎住。
• 膀胱和腸道問題，排空腸道和膀胱困難，無法隨意控制尿液和糞便。
• 言語障礙。
• 呼吸問題。
• 麻痹。

肌萎縮側(cè)索硬化癥的病情如何發(fā)展？

從出現(xiàn)第一個癥狀開始，疾病進(jìn)展如下：

• 肌萎縮側(cè)索硬化癥最初表現(xiàn)為輕度肌肉無力。患者可能難以行走、跑步、書寫或說話。患者一開始身體某個部位（可能是一只腳）無力，導(dǎo)致足下垂或腳拍打（走路時腳碰到地面）。
• 手部開始無力，難以抓握物品或用手做事。有時，患者可能還會感到面部無力。
• 他們說話困難，有時咀嚼困難。說話可能有點(diǎn)含糊不清，難以理解。最終，患者會失去力量，無法動彈。
• 隨著病情的發(fā)展，患者甚至?xí)适нM(jìn)行基本日常活動的能力，并失去對身體機(jī)能的控制。由于言語功能受損，患者無法有效溝通。但患者的精神意識完全正常，因此在情感上很難承受這一切。
• 長期來看，癱瘓是很明顯的，發(fā)展到胸部肌肉受累，無法呼吸，需要借助呼吸機(jī)，多數(shù)情況下會因呼吸衰竭而死亡。

如何診斷肌萎縮側(cè)索硬化癥？

平均而言，確診需要大約一年的時間，因?yàn)樽畛酰Y狀可能很難確定。有時，早期進(jìn)行的測試并不總能顯示明確的診斷。但隨著肌萎縮側(cè)索硬化癥隨著時間的推移而發(fā)展，患者身體的某些部位會變得虛弱。最初是手臂、腿或臉，隨著時間的推移，它開始發(fā)展到身體的其他部位。當(dāng)疾病發(fā)展到全身時，真正的殘疾就會發(fā)生。初步診斷應(yīng)由專家團(tuán)隊(duì)進(jìn)行。初步評估包括許多不同的測試，例如：

• 神經(jīng)系統(tǒng)檢查以評估肌肉功能、協(xié)調(diào)性和力量的水平。
• 可以進(jìn)行肌電圖 (EMG) 檢查。這是一項(xiàng)通過電擊神經(jīng)來測量神經(jīng)運(yùn)作情況的研究。然后用小針頭插入皮膚下的肌肉來評估肌肉的運(yùn)作情況。
• 可能需要進(jìn)行血液檢查和磁共振成像（MRI）研究來評估神經(jīng)退化的程度。
• 有言語障礙的人應(yīng)該去看言語治療師進(jìn)行評估。
• 有吞咽問題的人應(yīng)該接受相關(guān)評估。

• 詳情請瀏覽（肌萎縮側(cè)索硬化癥的診斷過程是怎樣的？）

肌萎縮側(cè)索硬化癥的治療策略是什么？

不幸的是，肌萎縮側(cè)索硬化癥目前尚無治愈方法。沒有治療方法可以逆轉(zhuǎn)這種疾病，但藥物肯定有助于緩解癥狀。正確的治療可以提高患者的預(yù)期壽命。在康復(fù)專家的幫助下，患者可以獲得物理治療、職業(yè)治療和言語治療的指導(dǎo)。吞咽專家可以幫助咀嚼和吞咽食物。對于有呼吸問題的人，可以安裝機(jī)械呼吸機(jī)。

結(jié)論：肌萎縮側(cè)索硬化癥是一種罕見但極為嚴(yán)重的疾病。奇怪的是，這種疾病不會影響患者的智力。因此，智力仍然完好無損。有史以來最杰出的物理學(xué)家之一斯蒂芬霍金博士在二十多歲時患有這種疾病，但他一生為社會做出了值得稱贊的貢獻(xiàn)。在多個醫(yī)學(xué)專業(yè)的專業(yè)人士的幫助下，肌萎縮側(cè)索硬化癥患者可以盡其所能提高生活水平并盡可能延長生存期。

經(jīng)常問的問題

1.對于肌萎縮側(cè)索硬化癥患者來說，溝通技巧有哪些？

選擇以下環(huán)境：

• 保持安靜，因?yàn)樵陔娨暬蚱渌须s環(huán)境中交談會很累。
• 光線充足，增強(qiáng)面對面的交流。

當(dāng)你說話時：

• 選擇一個舒適的姿勢和位置，特別是在進(jìn)行長時間或緊張的談話時。
• 發(fā)言前先確定主題。
• 面對你的聽眾。說話時看著他們。
• 過度清晰地表達(dá)你的講話。延長元音并夸大輔音，以使其盡可能清晰。
• 慢慢地說。
• 使用短語。嘗試每次呼吸說一兩個單詞或音節(jié)。
• 使用電報(bào)式的講話，省略不必要的詞語。

考慮使用設(shè)備：

• 如果您的聲音低沉或柔和，擴(kuò)音器會有所幫助。
• 如果您想在使用呼吸器時進(jìn)行交流，電動喉或呼吸管可以為您提供替代空氣源。

2.患有肌萎縮側(cè)索硬化癥的人如何進(jìn)行非語言交流？

非語言交流也稱為增強(qiáng)和替代交流或AAC。這是一種無需說話的交流方式。肌萎縮側(cè)索硬化癥患者可以使用以下技巧進(jìn)行交流：

• 表情和手勢。
• 殘留言語或充分利用您剩余的說話能力。

非語言交流有一些好處。它可以幫助您更好地溝通，因?yàn)樗?/p>

• 讓您更加輕松。
• 減少無法溝通所導(dǎo)致的挫敗感和壓力。
• 減輕講話的壓力。

3.哪些設(shè)備可以幫助肌萎縮側(cè)索硬化癥患者更清晰地交流？

您的護(hù)理團(tuán)隊(duì)可以幫助您找到合適的輔助設(shè)備。選項(xiàng)包括：

• 擴(kuò)音器可以增加音量并減少聲音疲勞。
• 低技術(shù)設(shè)備包括筆記本和語言板。它們可以幫助您無需說話即可進(jìn)行交流。
• 高科技設(shè)備包括電子語音增強(qiáng)器和通訊設(shè)備。這些計(jì)算機(jī)配有語音合成器來幫助你說話。
• 腭提升術(shù)就像牙齒保持器。它可以提升您的軟腭，并在您說話時阻止空氣從鼻子中逸出。
• TTY電話中繼系統(tǒng)是一種帶鍵盤的電話。您輸入要說的內(nèi)容，中繼操作員會將其讀給聽眾聽。您可以輸入整個消息。或者您可以只輸入聽眾聽不懂的單詞。

4.朋友和家人如何才能與肌萎縮側(cè)索硬化癥患者更好地溝通？

如果您的朋友或親人說話困難，您可以：

• 提出需要“是”或“否”回答的問題。
• 要求他們重復(fù)他們所說的話、說得更慢或者拼出你不明白的單詞。
• 重復(fù)你理解的句子部分。這樣，他們只需要重復(fù)你不明白的部分。
• 與他們面對面交談。在他們說話時看著他們。

5.哪些運(yùn)動可以幫助肌萎縮側(cè)索硬化癥患者？

保持活躍有助于增強(qiáng)肌肉力量和整體健康。您可以采取以下幾種方法：

• 有氧運(yùn)動可以提高心率和呼吸頻率，改善心臟健康。它們還可以幫助你的肌肉更好地工作并提高耐力。適度鍛煉。如果你感到疲勞，你的肌肉可能會變?nèi)酢?/li>
• 伸展運(yùn)動可緩解肌肉痙攣。每天做伸展運(yùn)動可防止疼痛和僵硬。
• 關(guān)節(jié)活動范圍(ROM) 鍛煉可幫助您的關(guān)節(jié)充分活動。每天進(jìn)行這些鍛煉可防止疼痛和僵硬。

避免進(jìn)行強(qiáng)化鍛煉，例如舉重鍛煉。這些鍛煉不會增強(qiáng)肌肉力量，甚至?xí)辜∪庾兊酶酢?/p>

6.哪些設(shè)備可以幫助肌萎縮側(cè)索硬化癥患者更輕松地行動？

可使移動和行走變得更容易的設(shè)備包括：

• 踝足矯形器（AFO）是一種穩(wěn)定踝關(guān)節(jié)的支架。
• 手杖。
• 頸托可幫助支撐您的頭部。
• 沃克。
• 輪椅。

7.我怎樣才能改善我的呼吸？

確保及時接種疫苗，包括流感疫苗和Pneumovax?（肺炎疫苗）。您的醫(yī)療保健提供者可能會建議您進(jìn)行肺部治療，以幫助您更輕松地呼吸。您的治療團(tuán)隊(duì)將監(jiān)測您的呼吸肌，以診斷呼吸困難的早期跡象。該團(tuán)隊(duì)還可以提供呼吸輔助設(shè)備，例如：

• 呼氣機(jī)，一種幫助清除肺部粘液的機(jī)器。
• 無創(chuàng)通氣。
• 抽吸機(jī)清除口腔、咽喉分泌物。

改善呼吸的其他方法包括：

• 避免進(jìn)食大量食物，因?yàn)樗鼈儠璧K橫膈膜完全擴(kuò)張。
• 吃完飯后不要立即躺下。
• 吃健康飲食。
• 睡覺時，用枕頭墊高頭部，這樣腹部器官就不會被擠壓到橫膈膜旁邊。

8.我應(yīng)該向我的醫(yī)療保健提供者詢問什么？

如果您被診斷患有肌萎縮側(cè)索硬化癥，請咨詢您的醫(yī)生：

• 有哪些治療方法？
• 什么藥物有幫助？
• 我該如何照顧自己？
• 我需要什么類型的治療？
• 我現(xiàn)在能采取什么措施來減緩病情的進(jìn)展？

9.肌萎縮側(cè)索硬化癥的預(yù)期壽命是多少？

確診后的平均預(yù)期壽命為2至5年，但有些患者可能存活數(shù)年甚至數(shù)十年。約50%的肌萎縮側(cè)索硬化癥患者在確診后至少存活3年或更長時間。約25%的患者存活5年或更長時間，高達(dá)10%的患者存活超過10年。

10.肌萎縮側(cè)索硬化癥的早期個癥狀是什么？

早期癥狀包括：

• 手臂、腿、肩膀或舌頭的肌肉抽搐。
• 肌肉痙攣。
• 肌肉緊張和僵硬（痙攣）
• 影響手臂、腿或頸部的肌肉無力。
• 說話含糊不清，帶有鼻音。
• 咀嚼或吞咽困難。

11.肌萎縮側(cè)索硬化癥通常在什么年齡開始？

大部分患有肌萎縮側(cè)索硬化癥的人年齡在40至70歲之間，診斷時的平均年齡為55歲。不過，這種疾病確實(shí)發(fā)生在二十幾歲和三十幾歲的人群中。男性患肌萎縮側(cè)索硬化癥的幾率比女性高20%。

12.可以預(yù)防肌萎縮側(cè)索硬化癥嗎？

目前，肌萎縮側(cè)索硬化癥無法預(yù)防。但研究人員指出，肌萎縮側(cè)索硬化癥與衰老過程有共同之處。他們提出，生活方式措施（如健康飲食和制定個性化鍛煉計(jì)劃）可能有助于預(yù)防，但還需要進(jìn)行更多研究。

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