系統性紅斑狼瘡最佳的治療方法是：干細胞療法與免疫抑制劑。抑制免疫系統的藥物可能對嚴重的狼瘡病例有幫助。例子包括硫唑嘌呤（Imuran、Azasan）、麥考酚酯（Cellcept）、甲氨蝶呤（Trexall、Xatmep 等）、環孢素（Sandimmune、Neoral、Gengraf）和來氟米特（Arava）。

系統性紅斑狼瘡的最佳治療方法是什么？

狼瘡的診斷與治療

診斷

診斷狼瘡很困難，因為體征和癥狀因人而異，且相差很大。狼瘡的體征和癥狀可能隨時間變化，并與許多其他疾病的體征和癥狀發生重疊。

沒有一種檢測可以診斷狼瘡。需要將血液和尿液檢測、體征和癥狀以及體格檢查結果相結合進行診斷。

實驗室檢驗

血液和尿液檢查可能包括：

• 全血細胞計數：這項檢查會對紅細胞、白細胞和血小板進行計數，并測量血紅蛋白（紅細胞內的一種蛋白質）的含量。結果可能提示患有貧血，而狼瘡患者經常出現貧血。狼瘡患者還會出現白細胞計數或血小板計數偏低。
• 紅細胞沉降率：這項血液檢查會測量紅細胞在一個小時內沉降至試管底部的速率。比正常速率快可能提示全身性疾病，如狼瘡。沉降率不是某一種疾病的特異性指標。狼瘡、感染、其他炎癥性狀況或癌癥患者的紅細胞沉降率均有可能升高。
• 腎臟和肝臟評估：血液檢測可評估您的腎臟和肝臟功能。狼瘡可能累及這些器官。
• 尿液分析：檢查尿樣可能顯示尿中蛋白質水平或紅細胞升高，這種情況可能在狼瘡累及腎臟時出現。
• 抗核抗體（ANA）檢測：這些抗體（由免疫系統產生）檢測呈陽性即表明免疫系統激活。雖然大部分狼瘡患者都會檢出 ANA 陽性，但是大部分 ANA 陽性者并未患狼瘡。如果檢出 ANA 陽性，醫生可能建議進行特異性更高的抗體檢測。

影像學檢查

如果醫生懷疑狼瘡正在損害肺部或心臟，可能會建議：

• 胸部X線檢查：胸部圖像可能會顯示異常陰影，提示肺部有液體或炎癥。
• 超聲心動圖：這項檢查使用聲波來生成跳動心臟的實時圖像。其可以檢測瓣膜和心臟其他部位是否存在問題。

活檢

狼瘡從不同方面損害您的腎臟，根據損害的類型有多種治療方案。有時需要檢查一小塊腎臟組織樣本來確定最佳治療方案。可用針或經小切口提取樣本。

有時用皮膚活檢來確診累及皮膚的狼瘡。

治療

狼瘡的治療方法取決于具體體征和癥狀。請在與醫生仔細討論過獲益和風險后，再決定是否進行治療，以及采用哪種藥物治療。

隨著體征和癥狀的發作和消退，您和醫生可能發現需要調整藥物或劑量。最常用來控制狼瘡的藥物包括：

• 非甾體抗炎藥（NSAID）：非處方類 NSAID，例如萘普生鈉（Aleve）和布洛芬（Advil、Motrin IB 等），可以用來緩解與狼瘡相關的疼痛、腫脹和發熱。您也可以憑處方購買藥效更強的 NSAID。NSAID 的副作用可能包括胃出血、腎病和罹患心臟病的風險增加。
• 抗瘧藥：通常用于治療瘧疾的藥物，例如羥氯喹（Plaquenil），會影響免疫系統并可能有助降低狼瘡發作的風險。副作用可能包括胃部不適，以及極罕見的情況下損害視網膜。建議在服用這些藥物期間定期接受眼科檢查。
• 皮質類固醇：潑尼松和其他類型的皮質類固醇也可能抑制狼瘡的炎癥反應。通常采用大劑量類固醇，例如甲潑尼龍（Medrol），來控制累及腎臟和腦的嚴重疾病。副作用包括體重增長、容易出現瘀斑，骨質變薄、高血壓、糖尿病和感染風險增加。發生副作用的風險會隨著劑量增大和療程延長而升高。
• 免疫抑制劑：抑制免疫系統的藥物可能有助治療嚴重的狼瘡病例。這類藥物包括硫唑嘌呤（Imuran、Azasan）、霉酚酸酯（Cellcept）、甲氨蝶呤（Trexall、Xatmep 等）、環孢素（Sandimmune、Neoral、Gengraf）和來氟米特（Arava）。可能發生的副作用包括感染風險升高、肝損傷、生育能力下降和患癌風險升高。
• 生物制劑：另一種藥物貝利尤單抗（Benlysta）通過靜脈給藥，也可以減輕部分患者的狼瘡癥狀。副作用包括惡心、腹瀉和感染。在罕見情況下，抑郁癥可能加重。利妥昔單抗（Rituxan、Truxima）可能對某些使用其他藥物無效的人有益。副作用包括對靜脈輸注的過敏反應和感染。
• 干細胞治療：近年來，隨著再生醫學的持續發展，間充質干細胞療法應用在SLE的治療方面取得了可喜的進步。間充質干細胞具有免疫調節功能，可通過抑制多種免疫細胞（如T淋巴細胞、B淋巴細胞、巨噬細胞、自然殺傷細胞、樹突狀細胞）的增殖和活性，來糾正免疫失衡，從而誘導免疫耐受。此外，間充質干細胞還可抑制B細胞向漿細胞的分化，減少免疫球蛋白的產生。從而改善受累器官的功能，改善患者的生存質量和預后。

臨床試驗顯示， 伏環孢素可以有效治療狼瘡。

其他可能有助于治療狼瘡的藥物目前正處于研究階段，包括阿巴西普（Orencia）、阿伏利尤單抗等。

自我護理

如果患有狼瘡，請采取措施護理好自己的身體。簡單的措施可以幫助預防狼瘡發作，并且在發生狼瘡發作時，可以幫助更好地應對出現的體征和癥狀。請嘗試：

• 定期就醫：定期檢查身體，而不是僅在癥狀惡化時才去看醫生，這可能有助于醫生幫助預防突然發作，并可能有助于解決日常健康問題，如壓力、飲食和運動，從而幫助預防狼瘡并發癥。
• 注意防曬：由于紫外線可能會引起發作，因此每次外出時，都應穿防護服，例如帽子、長袖襯衫和長褲，并使用防曬系數（SPF）至少為55的防曬霜。
• 定期運動：運動可能有助于保持骨骼強健、減少心臟病發作的風險并提升整體健康。
• 請勿抽煙：抽煙會增加患心血管疾病的風險，并且可能加劇狼瘡對心臟和血管的不良影響。
• 健康飲食：健康飲食意味著多吃水果、蔬菜和全谷物。有時可能有飲食限制，尤其是如果存在高血壓、腎臟損害或胃腸道疾病。
• 咨詢醫生您是否需要服用維生素D和鈣補充劑：有證據表明補充維生素D可能對狼瘡患者有益。服用鈣補充劑可能有助于達到1000至1200毫克（具體取決于年齡）的每日推薦膳食允許量，從而有助于保持骨骼健康。

替代醫學

有時，狼瘡患者會尋求替代藥物或補充藥物。盡管有些療法可能有助于緩解狼瘡的癥狀，但無證據表明有任何替代療法可以改變狼瘡的病程。

在開始自行治療之前，先與醫生討論這些治療方法。醫生會幫助您權衡收益和風險，告訴您這些治療方法是否會對您目前的狼瘡用藥產生不利影響。

狼瘡的補充和替代治療包括：

• 脫氫表雄酮（DHEA）：在接受常規治療的同時服用含有這種激素的補充劑可能有助于減少狼瘡發作。女性使用 DHEA 可能會長痤瘡。
• 魚油：魚油補充劑含有ω-3脂肪酸，對狼瘡患者可能有益。初步研究已發現一些支持性證據，但仍需開展深入研究。魚油補充劑的副作用包括惡心、打嗝和口腔內有魚腥味。
• 針刺療法：這種療法使用細針頭插入到皮膚下。它有助于緩解與狼瘡有關的肌肉疼痛。

妥善處理與支持

如果您患了狼瘡，則您很可能會因自己的病情而出現從恐懼到極度沮喪的各種痛苦感受。狼瘡患者在生活中會遇到各種挑戰，從而會增加患上抑郁癥和出現相關心理健康問題（如焦慮、緊張和低自尊）的風險。為了幫助您應對疾病，請嘗試以下方法：

• 盡您所能了解狼瘡：及時寫下您遇到的任何關于狼瘡的問題，以便在下次就診時詢問。向您的醫生或護士咨詢可提供更多信息的可靠資源。您越了解狼瘡，在作出治療選擇時就會越有信心。
• 尋求朋友和家人的支持：與您的朋友和家人談論狼瘡，并解釋在您的狼瘡暴發時他們如何可以提供幫助。狼瘡可能讓您的親人感到沮喪，因為他們通常看不見狼瘡，而且您看上去可能不像生病的樣子。除非您告訴他們，否則您的家人和朋友看不出來您今天過得如何。敞開心扉，談論您的感覺，這樣您的親人才能預料可能發生什么。
• 留點兒時間給自己：留點兒時間給自己，應對生活的壓力。利用這些時間來閱讀、冥想、聽音樂或者寫日記。找到能讓您平靜下來、恢復活力的活動。
• 與其他狼瘡患者建立聯系：與其他狼瘡患者交談。可以通過所在社區的互助小組或者在線留言板建立聯系。其他狼瘡患者可以提供獨特的支持，因為他們也面臨著您正在面對的許多相同的障礙和挫折。

參考資料：

Ferri FF. Systemic lupus erythematosus. In: Ferri’s Clinical Advisor 2021. Elsevier; 2021. https://www.clinicalkey.com. Accessed Nov. 2, 2020.

Systemic lupus erythematosus (lupus). National Institute of Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases. https://www.niams.nih.gov/health-topics/lupus. Accessed Nov. 2, 2020.

Goldman L, et al., eds. Systemic lupus erythematosus. In: Goldman-Cecil Medicine. 26th ed. Elsevier; 2020. https://www.clinicalkey.com. Accessed Nov. 2, 2020.

Wallace DJ, et al. Clinical manifestations and diagnosis of systemic lupus erythematosus in adults. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed Nov. 2, 2020.

Wallace DJ. Overview of the management and prognosis of systemic lupus erythematosus in adults. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed Nov. 2, 2020.

Dorner T, et al. Novel paradigms in systemic lupus erythematosus. Lancet. 2019; doi:10.1016/S0140-6736(19)30546-X.

Calcium fact sheet for professionals. Office of Dietary Supplements. https://ods.od.nih.gov/factsheets/Calcium-HealthProfessional/. Accessed Nov. 5, 2020.

Fangtham M, et al. Non-pharmacologic therapies for systemic lupus erythematosus. Lupus. 2019; doi:10.1177/0961203319841435.

Sahu, P, et al. Pharmacological activities of dehydroepiandrosterone: A review. Steroids. 2020; doi:10.1016/j.steroids.2019.108507.

Wierenga, KA, et al. Lupus, silica and dietary omega-3 fatty acid interventions. Toxicologic Pathology. 2019; doi:10.1177/0192623319878398.

He Y, et al. Drug-induced lupus erythematosus: An update on drugs and mechanisms. Current Opinion in Rheumatology. 2018; doi:10.1097/BOR.0000000000000522.

Yung S, et al. A review of advances in the understanding of lupus nephritis pathogenesis as a basis for emerging therapies. F1000Research. 2020; doi:10.12688/f1000research.22438.1.