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什么是帕金森病丨帕金森病如何診斷和治療?

概述

帕金森病 (PD) 是神經系統的運動障礙,隨著時間的推移會變得更糟。隨著大腦部分神經細胞(神經元)變弱、受損或死亡,人們可能會開始注意到運動、震顫、四肢或身體軀干僵硬或平衡受損等問題。隨著癥狀的進展,人們可能難以行走、說話或完成其他簡單的任務。并非所有具有一種或多種這些癥狀的人都患有 PD,因為這些癥狀也出現在其他疾病中。

帕金森病無法治愈,但研究正在進行中,藥物或手術通常可以顯著改善運動癥狀。

癥狀

PD的四個主要癥狀是:

  1. 震顫——震顫(顫抖)通常始于手,但有時會首先影響腳或下巴。與 PD 相關的震顫具有特征性的有節奏的來回運動,可能涉及拇指和食指,并表現為“藥丸滾動”。當手處于靜止狀態或人處于壓力之下時,這種情況最為明顯。這種震顫通常會在睡眠期間消失,或隨著有目的的、有意的運動而改善。
  2. 僵硬——僵硬(肌肉僵硬)或運動阻力影響大多數 PD 患者。肌肉持續緊張和收縮,以致患者感到疼痛或僵硬。當另一個人試圖移動該人的手臂時,這種僵硬會變得很明顯,而這種手臂只會以短暫的、急促的動作移動,稱為“齒輪”僵硬。
  3. 運動遲緩——這是一種自發和自動運動的減慢,特別令人沮喪,因為它可能會使簡單的任務變得困難。曾經快速輕松地進行的活動——例如洗滌或穿衣——可能需要更長的時間。面部表情通常會減少(也稱為“面具臉”)。
  4. 姿勢不穩——平衡受損和姿勢改變會增加跌倒的風險。
帕金森是什么病?有什么癥狀?

PD不會以相同的方式影響每個人。進展速度和特定癥狀因人而異。 PD 癥狀通常從身體的一側開始。然而,這種疾病最終會影響兩側,盡管一側的癥狀通常不如另一側嚴重。

患有 PD 的人通常會出現所謂的帕金森步態,包括傾向于向前傾,像匆忙一樣快速地邁出小步(稱為奔跑),以及減少單臂或雙臂的擺動。他們可能在開始運動時遇到困難(開始猶豫),并且他們可能在行走時突然停下來(凍結)。

其他問題可能伴隨PD,例如:

  • 抑郁——有些人失去動力,變得依賴家人。
  • 情緒變化——一些患有 PD 的人變得恐懼和沒有安全感,而其他人可能變得易怒或一反常態地悲觀。
  • 吞咽和咀嚼困難——疾病后期可能會出現吞咽和咀嚼問題。食物和唾液可能會聚集在口腔和喉嚨后部,這會導致窒息或流口水。獲得足夠的營養可能很困難。
  • 言語改變——大約一半的PD患者有言語困難,其特征可能是說話太輕聲或單調。有些人可能會在說話前猶豫、含糊不清或語速過快。
  • 泌尿系統問題或便秘——由于負責調節平滑肌活動的自主神經系統功能失調,可能會出現膀胱和腸道問題。
  • 皮膚問題——面部皮膚可能會變得油膩,尤其是前額和鼻子兩側。頭皮也可能變得油膩,導致頭皮屑。在其他情況下,皮膚會變得非常干燥。?
  • 睡眠問題——PD 患者常見的睡眠問題包括夜間難以入睡、睡眠不安、噩夢和情緒化的夢,以及白天嗜睡或突然入睡。另一個常見的問題是“快速眼動行為障礙”,人們會按照自己的夢想行事,這可能會對自己或同床者造成傷害。用于治療 PD 的藥物可能會導致一些睡眠問題。許多這些問題對特定療法有反應。
  • 癡呆或其他認知問題——一些PD患者會出現記憶問題和思維遲緩。認知問題在 PD 晚期變得更加嚴重,一些人被診斷出患有帕金森病癡呆癥 (PDD)。記憶力、社會判斷力、語言、推理或其他心理技能可能會受到影響。
  • 直立性低血壓——直立性低血壓是指當一個人從躺著或坐著的姿勢站起來時血壓突然下降。這可能會導致頭暈、頭暈,在極端情況下,還會導致失去平衡或昏厥。研究表明,在帕金森病中,這個問題是由于交感神經系統神經末梢的喪失造成的,交感神經系統控制著心率、血壓和身體的其他自動功能。用于治療 PD 的藥物也可能有所貢獻。
  • 肌肉痙攣和肌張力障礙——與 PD 相關的僵硬和缺乏正常運動通常會導致肌肉痙攣,尤其是腿部和腳趾。PD 也可能與肌張力障礙有關——持續的肌肉收縮導致強迫或扭曲的姿勢。PD 中的肌張力障礙通常是由身體多巴胺水平波動引起的(大腦中一種幫助神經細胞交流并參與運動的化學物質)。
  • 疼痛——肌肉和關節可能會疼痛,因為僵硬和不正常的姿勢通常與這種疾病有關。
  • 疲勞和精力不足——許多 PD 患者經常感到疲勞,尤其是在傍晚時分。疲勞可能與抑郁或睡眠障礙有關,但也可能是由于肌肉緊張或在人感覺良好時過度活動所致。疲勞也可能由運動不能引起,運動不能開始或進行運動有困難。
  • 性功能障礙——由于其對來自大腦的神經信號的影響,PD可能導致性功能障礙。與PD相關的抑郁癥或使用某些藥物也可能導致性欲下降和其他問題。
  • 幻覺、妄想和其他精神病性癥狀可能由為PD開出的藥物引起。

病因

在帕金森病中,大腦中的某些神經細胞(神經元)會逐漸分解或死亡。許多癥狀都源于神經元的喪失,神經元可在您的大腦中產生稱為多巴胺的化學信使。多巴胺水平降低時,會導致大腦活動異常,從而導致運動障礙和帕金森病的其他癥狀。

帕金森病的病因尚不清楚,但有幾個因素似乎起到一定作用,包括:

  • 基因:研究人員已確定可能導致帕金森病的特定基因變化。但這些情況并不常見,僅少數情況下,家庭的多數成員會受到帕金森病的影響。不過某些基因變異似乎會增加患帕金森病的風險,但對于這些遺傳標記中的每一個,導致帕金森病的風險又相對較小。
  • 環境誘因:接觸過某些毒素或環境因素可能增加日后患帕金森病的風險,但風險較低。

研究人員還發現,帕金森病患者的大腦中發生許多變化,但還不確定發生這些變化的原因。這些變化包括:

  • 存在路易體:腦細胞內特定物質的團塊是帕金森病的微觀標志物。這些團塊被稱為路易體,研究人員認為,這些路易體為帕金森病的病因提供了重要線索。
  • 在路易體內發現 α-突觸核蛋白:盡管在路易體內發現了許多物質,但科學家認為重要的一種是天然且廣泛存在的蛋白質,這種蛋白質被稱為 α-突觸核蛋白。α-突觸核蛋白在所有路易體中都以團塊形式存在,細胞無法分解這種團塊形式。目前,這是帕金森病研究人員的重要關注點。

風險因素

導致帕金森病的風險因素包括:

  • 年齡:青年人極少會患上帕金森病。此病一般在中年或晚年開始出現,風險隨年齡的增長而逐漸增加。患病年齡通常在 60 歲左右或以上。如果年輕人確實患有帕金森病,基因咨詢可能有助于患者作出家庭計劃決定。年輕患者的工作和社交情況以及藥物副作用也都不同于年長帕金森病患者,需要特別考量。
  • 遺傳:近親中有帕金森病患者會增加您患該疾病的幾率。但是,只要不是家族中有多名親屬都患有帕金森病,罹患該病的風險仍然很低。
  • 性行為:男性比女性更容易罹患帕金森病。
  • 接觸毒素:持續接觸除草劑或殺蟲劑可能會稍微增加罹患帕金森病的風險。

并發癥

帕金森病常常伴隨著其他問題,這些問題可能可以治療:

  • 思維困難:您可能會出現認知問題(失智癥)和思維困難。這些通常發生在帕金森病的晚期。此類認知問題通常無法通過藥物治療解決。
  • 抑郁癥和情緒變化:您可能會出現抑郁癥,有時是處于帕金森病較早期階段。接受抑郁癥治療可以更容易地應對帕金森病的其他挑戰。您可能還會出現其他情緒變化,如恐懼、焦慮或失去動力。醫務人員可能會給您用藥來治療這些癥狀。
  • 吞咽問題:隨著病情的進展,您可能會出現吞咽困難。由于吞咽緩慢,唾液可能積聚在口腔中,導致流口水。
  • 咀嚼和進食問題:晚期帕金森病會影響口腔肌肉,造成咀嚼困難。這會導致嗆噎和營養不良。
  • 睡眠問題和睡眠障礙:帕金森病患者通常有睡眠問題,包括整晚頻繁醒來、早起或白天睡覺。患者還可能出現快速眼動睡眠行為障礙,這關乎您在夢中的行為。藥物可以改善您的睡眠。
  • 膀胱問題:帕金森病可能引起膀胱問題,包括無法控制尿液或排尿困難。
  • 便秘:許多帕金森病患者會出現便秘,主要是因為消化道蠕動速度較慢。

您可能還會出現:

  • 血壓變化:由于血壓突然下降(直立性低血壓),站立時您可能會感到頭暈眼花。
  • 嗅覺障礙:您的嗅覺可能會出現問題。您可能很難識別某些氣味或氣味之間的差異。
  • 疲勞:許多患有帕金森病的人會無精打采,感到疲勞,尤其是在一天的晚些時候。而原因時常不得而知。
  • 疼痛:一些帕金森病患者在身體的特定區域或整個身體都會感到疼痛。
  • 性功能障礙:一些帕金森病患者注意到自己性欲或性功能有所下降。

帕金森病如何診斷和治療?

診斷局部放電

目前沒有診斷 PD 的特定測試。診斷基于:

  • 病史和神經系統檢查
  • 血液和實驗室檢查以排除可能導致癥狀的其他疾病
  • 腦部掃描以排除其他疾病。然而,PD 患者的計算機斷層掃描 (CT) 和磁共振成像 (MRI) 腦部掃描通常顯示為“正常”或“無異常”

在極少數情況下,當人們患有明顯遺傳性帕金森病時,研究人員可以檢測已知的基因突變,以此作為確定個體患該病風險的一種方式。然而,這種基因檢測可能會產生深遠的影響,人們應該仔細考慮他們是否想知道此類檢測的結果。

治療帕金森病

目前,PD尚無治愈方法,但藥物、手術、干細胞療法通常可以改善運動癥狀。

藥物治療

用于PD的藥物分為三類:

  1. 增加大腦中多巴胺水平的藥物。最常見的 PD 藥物是多巴胺前體——像左旋多巴這樣的物質,它可以穿過血腦屏障,然后轉化為多巴胺。其他藥物模仿多巴胺或防止或減緩其分解。
  2. 影響體內其他神經遞質以緩解疾病某些癥狀的藥物。例如,抗膽堿能藥物會干擾神經遞質乙酰膽堿的產生或攝取。這些可以有效地減少震顫。
  3. 有助于控制疾病的非運動癥狀或不影響運動的癥狀的藥物。例如,患有 PD 相關抑郁癥的人可能會服用抗抑郁藥。

藥物治療最初可能會顯著改善癥狀,但隨著 PD 惡化和藥物療效降低,癥狀可能會隨著時間的推移再次出現。

治療PD運動癥狀的藥物

類別通用的品牌
增加大腦多巴胺水平的藥物左旋多巴/卡比多巴Parcopa, Sinemet
模擬多巴胺的藥物(多巴胺激動劑)阿樸嗎啡
普拉克索 羅
匹尼羅
羅替高汀
Apokyn
Mirapex
Requip
Neupro
抑制多巴胺分解的藥物(MAO-B 抑制劑)雷沙吉蘭司
來吉蘭(deprenyl)
Azilect
Eldepryl, 澤拉帕
抑制多巴胺分解的藥物(COMT 抑制劑)恩他卡朋
托卡朋
塔斯瑪
司令
降低乙酰膽堿作用的藥物(抗膽堿能藥)芐索平 乙丙
嗪苯
海索
Cogentin
Parsidol
Artane

預防

由于不清楚帕金森病的病因,目前還沒有已被驗證能夠預防這種疾病的方法。

一些研究表明,定期進行有氧運動可以降低帕金森病的患病風險。

還有一些研究表明,與不攝入咖啡因(常見于咖啡、茶和可樂)的人相比,攝入咖啡因者患帕金森病的幾率更低。綠茶也可以降低帕金森病的患病風險。但目前還不清楚咖啡因是否能預防帕金森病,或者是否在某種程度與之相關。目前還沒有充足證據能夠表明攝入含咖啡因的飲料可以預防帕金森病。

參考資料:https://www.ninds.nih.gov/health-information/disorders/parkinsons-disease

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