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小兒腦癱的分類

由于多種原因會導致發育中的大腦受到損傷,并表現為不同的臨床表現和嚴重程度,因此已根據運動障礙的類型、受累區域和損傷程度在不同的標題下對其進行了描述。

小兒腦癱的分類

根據運動障礙的類型腦癱分為痙攣型、運動障礙型和共濟失調型

1. 痙攣型腦癱主要病變在錐體系,是臨床上最常見的腦癱類型。以肌緊張亢進、肌肉痙攣為主要特征,按痙攣程度可分為輕、中、重3級。一般新生兒窒息與低體重兒易患該型腦癱,占腦癱患兒的60%~70%。

2. 不隨意運動型腦癱主要病變在大腦深部基底核及錐外系,以出現不隨意運動為主要臨床特征。表現為手足徐動顫、扭轉痙攣、舞蹈樣動作和肌張力不全等。該型腦癱由于損范圍廣,顏面肌肉、舌肌、發音器官肌肉都有不同程度的受累故患兒常伴有發聲、構音及語言障礙;有的患兒表現張口、流涎及攝食障礙;有的患兒因顏面肌肉不規則地局部收縮,可表現為面部表情怪異。

3. 共濟失調型腦癱病變主要在小腦,以運動時出現震顫為特征。

4. 肌張力低下型腦癱臨床主要表現為缺乏抗重力伸展能力,患兒肌肉呈低緊張狀態,多為某些類型腦攤的早期表現,1歲以后肌張力逐漸增強,可變為痙攣型腦癱或手足徐動型腦癱。

5. 強直型腦癱主要病變在錐體外系,臨床特點為伸肌和曲肌肌張力均增強,被動運動時有抵抗,呈均勻的鉛管狀或齒輪狀。

6. 混合型腦癱在患兒身上同時有兩種類型以上腦癱的特點。臨床上最多見于痙攣型腦癱與手足徐動型腦癱的混合型腦癱。

 按癱瘓部位分類,可分為身體一側或雙側受累,即四肢癱瘓、偏癱、雙側癱瘓和單側癱瘓雙側癱瘓最常見,其次是偏癱 (20-30%) 和四肢癱瘓 ( 10–15%) (圖1)。

1. 四肢癱指雙上肢、雙下肢及軀干都發生癱瘓,多為重癥患兒。

2. 雙癱為四肢癱的一種類型指雙下肢癱瘓重、軀干與上肢較輕,為腦癱的典型類型。

3. 截癱指雙下肢局限性癱瘓。但上肢或軀干完全正常,是極少見的。

4. 偏癱指一側上肢、下肢、軀干的癱瘓,般上肢癱瘓比較明顯。

5. 雙重偏癱為四肢癱的一種特殊類型指一側上、下肢障礙重于另一側上、下肢或上肢癱瘓重于下肢。

6. 雙重癱是四肢癱的一種特殊類型指雙側上肢障礙重于雙側下肢的癱瘓。這種類型多見于手足徐動型腦癱。

7. 三肢癱指患兒三個肢體均有障礙,一般為雙下肢加個上肢。

8.    單癱指只有一個肢體的癱瘓,臨床較少見。

在四肢癱瘓CP中,所有四個肢體都會受到影響。在這種情況下,手比腿受到的影響更大,這是由于圍產期急性缺氧窒息、大腦過度囊性變性以及多小腦回和腦裂畸形等發育異常所致。該病癥表現為四肢自主運動受限、假性延髓征、食物意外進入氣道、吞咽困難、視神經萎縮、癲癇發作和嚴重的智力異常。

在偏癱CP中,手部功能主要受到影響。下肢的足背屈和厭惡嚴重受損。屈肌痙攣增加、感覺異常、癲癇發作和視力問題是常見的發現。在雙歧桿菌中,CP囊性腦室周圍白質軟化是早產兒最常見的神經學特征。在偏癱性CP的情況下,只有身體的一側受到屈肌高張力和感覺喪失的影響。除此之外,與腿相比,手部功能嚴重受損。在足部,背屈和外翻受到影響。成熟和早產兒都有發生偏癱性CP的風險。

圖1:不同類型的腦癱

通常,CP是根據 Ingram和Hagbergs分類法進行分類的;然而,歐洲腦癱監測 (SCPE) 已將CP簡化為痙攣型、共濟失調型和運動障礙型(表3) 。

腦癱的SCPE分類

Ingram根據神經系統癥狀的位置和嚴重程度對CP進行分類。他將腦癱分為雙癱、偏癱、四肢癱、共濟失調、運動障礙和混合型。然而,Hagberg將CP分為痙攣、運動障礙綜合征和共濟失調

痙攣綜合征的發生是由于大腦受損并跟蹤控制運動。可分為單癱、偏癱、三癱、四肢癱和痙攣性雙癱。由于皮層下結構的損傷會出現運動障礙癥狀,而由于小腦損傷會出現共濟失調癥狀,將CP分為痙攣,影響身體的一側或兩側,涉及不自主運動伴音調改變或舞蹈手足徐動癥運動的運動障礙,以及共濟失調。大約 80%的CP病例被發現是痙攣的。在這種情況下,痙攣性CP的特點是肌肉張力增加和反射增加。它已根據涉及的領域分為單邊或雙邊。

SCPE是指運動障礙性CP,占CP病例的10%到20%,表現為不自主、不受控制、重復、有時是刻板的運動,伴有肌張力波動。肌肉張力增強的錯誤姿勢被定義為肌張力障礙;伴有肌張力減退的快速、不受控制和扭曲的運動稱為舞蹈手足徐動癥。

另一方面,共濟失調性CP占CP病例的5-10%,表現為肌張力減退的協調性喪失。在某些兒童中,發育中的大腦的不同部位可能會受到損傷,這會導致他們出現兩種或多種類型的腦癱同時出現的癥狀。這種類型稱為混合CP,占所有案例的15.4%。混合型最常見的癥狀是痙攣和手足徐動癥的組合。

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